Kronik Lenfositik Lösemi Nedir? Belirtileri, Evreleri ve Tedavi Yöntemleri

Kronik lenfositik lösemi (KLL), olgun B lenfositlerinin klonal çoğalmasıyla karakterize, genellikle yavaş ilerleyen bir hematolojik malignitedir. Tanıda tam kan sayımı, periferik yayma ve akım sitometrisi ile immünfenotipleme esastır; FISH ile del(17p)/TP53 durumu ve IGHV mutasyon analizi prognostik ve tedavi seçiminde kritiktir. Evreleme çoğunlukla Rai sistemine göre 0–IV arasında yapılır ve sitopeniler ile organomegalinin varlığı klinik risk düzeyini belirler. Semptomsuz düşük riskli olgularda izlem-bekle yaklaşımı önerilir; tedavi gereksinimi geliştiğinde BTK inhibitörleri, BCL-2 inhibitörü venetoklaks ve anti-CD20 antikorları güncel standartları oluşturur. Kemoimmünoterapi seçilmiş hastalarda gündeme gelebilir; allojenik kök hücre nakli ise dirençli/yüksek riskli sınırlı olgular için bir seçenektir. Düzenli izlem, enfeksiyon profilaksisi ve uygun aşılama, morbiditeyi azaltıp yaşam kalitesini iyileştirir.

Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) Nedir?

Kronik lenfositik lösemi, kemik iliğinde olgun B lenfositlerinin klonal ve yavaş seyirli artışıyla gelişen bir kan kanseridir. Çoğu hastada tesadüfen saptanan lenfositozla fark edilir; zamanla yorgunluk, gece terlemeleri, kilo kaybı, lenf bezlerinde büyüme ve tekrarlayan enfeksiyonlar görülebilir. İleri dönemlerde dalak/karaciğer büyümesi, kansızlık ve trombosit düşüklüğü tabloya eşlik edebilir.

KLL’nin Nedenleri ve Risk Faktörleri

Hastalığın kesin nedeni bilinmemekle birlikte bazı faktörler riskle ilişkilidir.

İleri yaş ve erkek cinsiyet
Ailede KLL öyküsü
Tarım kimyasalları ve bazı endüstriyel maddelere uzun süreli maruziyet
Radyasyon maruziyeti
Bağışıklık sistemini etkileyen bazı durumlar

KLL bulaşıcı değildir; kalıtsal yatkınlık rol oynayabilse de değişikliklerin çoğu yaşam içinde sonradan gelişir.

Genetik ve Moleküler Özellikler

KLL’de del(13q), del(11q), del(17p)/TP53 değişiklikleri ve IGHV mutasyon durumu hastalığın gidişatı ve tedavi seçimini etkiler. Bu değişiklikler çoğunlukla kalıtsal değil, edinseldir.

Çevresel Etkenler

Pestisit/herbisit maruziyeti ve iyonizan radyasyon risk artışıyla ilişkilendirilmiştir; ancak bu maruziyetler herkeste KLL gelişeceği anlamına gelmez.

Yaş ve Cinsiyet

KLL en sık 60 yaş üzeri bireylerde görülür ve erkeklerde kadınlara göre daha yaygındır.

KLL’nin Belirtileri

KLL yavaş seyredebilir ve erken dönemde belirti vermeyebilir. Zamanla aşağıdaki yakınmalar ortaya çıkabilir:

Halsizlik ve sürekli yorgunluk
Gece terlemeleri, ateş ve istemsiz kilo kaybı
Boyun, koltuk altı veya kasıkta lenf bezlerinde şişlik
Sık tekrarlayan enfeksiyonlar
Karında dolgunluk/ağrı (dalak veya karaciğer büyümesine bağlı)
Kolay morarma, burun/diş eti kanaması (trombositopeni)

Halsizlik ve Yorgunluk

Artmış anormal lenfositler ve gelişebilen anemi, enerji düzeyinde azalma ve eforla çabuk yorulmaya neden olur.

Lenfadenopati, Splenomegali ve Hepatomegali

Lenf düğümlerinde, dalakta ve karaciğerde büyüme ağrısız kitleler veya karında dolgunluk olarak hissedilebilir.

Sık Enfeksiyonlar

B lenfosit işlev bozukluğu ve immün yetmezlik nedeniyle solunum yolu ve diğer enfeksiyonlar tekrarlayabilir.

“B” Semptomları

Açıklanamayan ateş, gece terlemeleri ve son 6 ayda %10’dan fazla istemsiz kilo kaybı hastalık aktivitesini düşündürür.

KLL’de Evreleme

Klinik değerlendirmede çoğunlukla Rai evreleme sistemi kullanılır.

Rai Evre 0

Yalnızca lenfositoz vardır; lenf düğümü veya organ büyümesi, anemi ve trombositopeni yoktur.

Rai Evre I

Lenfositoza ek olarak lenf düğümlerinde büyüme saptanır.

Rai Evre II

Lenfositoza ek olarak dalak ve/veya karaciğer büyümesi bulunur; lenf düğümleri büyüyebilir.

Rai Evre III

Anemi (Hb düşüklüğü) gelişmiştir; trombositopeni yoktur veya hafiftir.

Rai Evre IV

Trombositopeni belirgindir; kanama eğilimi artabilir.

KLL Nasıl Teşhis Edilir?

Tanı ve risk sınıflaması klinik muayene ile laboratuvar ve görüntüleme bulgularının birlikte değerlendirilmesiyle konur.

Kan Testleri ve Periferik Yayma

Tam kan sayımı ile lenfositoz saptanır; periferik yaymada tipik küçük olgun görünümlü lenfositler görülür.

İmmünfenotipleme (Akım Sitometrisi)

CLL’ye özgü fenotip genellikle CD5+, CD19+, CD23+ ekspresyonudur ve tanıyı destekler.

Genetik Testler (FISH/TP53/IGHV)

FISH ile del(17p)/TP53 ve diğer aberasyonlar ile IGHV mutasyon durumu prognoz ve tedavi seçiminde önemlidir.

Görüntüleme ve Kemik İliği Değerlendirmesi

Seçilmiş hastalarda ultrason/BT ile organ ve lenf düğümü değerlendirmesi yapılabilir. Kemik iliği incelemesi tanıdan çok evreleme/tedavi planlamasında yardımcıdır.

KLL Tedavi Yöntemleri

Tedavi, hastalığın evresine, biyolojik riskine ve semptomlara göre kişiselleştirilir.

İzlem ve bekle (semptomsuz, düşük riskli hastalarda)
Hedefe yönelik tedaviler (BTK inhibitörleri, BCL-2 inhibitörü venetoklaks)
İmmünoterapi/anti-CD20 antikorları
Seçilmiş olgularda kemoterapi veya kemoimmünoterapi
Dirençli/yüksek riskli az sayıda hasta için kök hücre nakli ve klinik araştırmalar

İzlem ve Bekle-Gör

Semptomu olmayan ve düşük riskli hastalarda yakın laboratuvar ve klinik takip yeterlidir; tedavi hastalık ilerlediğinde başlatılır.

Hedefe Yönelik ve İmmünoterapi

BTK inhibitörleri ve venetoklaks gibi ajanlar ile anti-CD20 antikorları, etkinlik ve tolere edilebilirlik profilleri nedeniyle ön plandadır.

Kemoterapi ve Kemoimmünoterapi

Uygun seçilmiş hastalarda düşünülür; güncel kılavuzlarda birçok durumda hedefe yönelik tedavilere tercih edilmez.

Kök Hücre Nakli ve Klinik Araştırmalar

Allojenik kök hücre nakli, yüksek riskli ve dirençli olgularda sınırlı bir seçenek olup merkez deneyimi gerektirir. Klinik araştırmalar yeni tedavilere erişim sağlayabilir.

KLL ile Yaşam ve Tedavi Sonrası Süreç

Düzenli kontroller, yaşam tarzı düzenlemeleri ve enfeksiyonlardan korunma, tedavi sürecinin ayrılmaz parçasıdır.

Remisyon ve İzlem

Remisyonda bile kan testleri ve muayenelerle düzenli takip sürdürülür; nüks belirtileri ve tedaviye bağlı geç etkiler izlenir.

Enfeksiyondan Korunma Önerileri

El hijyeni ve kalabalık kapalı ortamlardan kaçınma
Uygun aşılar (hekim önerisiyle, tercihen inaktif aşılar)
İyi pişmiş gıdalar ve güvenli su tüketimi
Dengeli beslenme, düzenli uyku ve fiziksel aktivite
Ateş veya enfeksiyon belirtisinde gecikmeden başvuru

Sıkça Sorulan Sorular

KLL nedir?

KLL, kemik iliğinde olgun B lenfositlerinin kontrolsüz çoğalmasıyla gelişen, genellikle yavaş seyirli bir kan kanseridir.

KLL bulaşıcı mıdır?

Hayır. KLL bulaşıcı değildir.

KLL kalıtsal mıdır?

Aile öyküsü riski artırabilir, ancak KLL doğrudan kalıtsal kabul edilmez; değişikliklerin çoğu sonradan gelişir.

KLL hangi testlerle teşhis edilir?

Tam kan sayımı, periferik yayma, akım sitometrisi ile immünfenotipleme ve FISH/TP53-IGHV gibi genetik testler temel yöntemlerdir.

KLL tamamen iyileşir mi?

Tam kür nadirdir; ancak modern tedavilerle hastalık uzun süre kontrol altında tutulabilir.

KLL’de yaşam süresi ne kadardır?

Yaşam süresi evre, genetik risk ve tedavi yanıtına göre değişir; birçok hasta yıllarca aktif yaşamını sürdürebilir.