Hipofiz Tümörleri Belirtileri, Tanı ve Tedavi Yöntemleri
Hipofiz adenomları, hipofiz bezinde gelişen çoğunlukla iyi huylu tümörlerdir ve hormon dengesini bozarak belirgin klinik tablolara yol açabilir. Belirtiler kitle etkisine bağlı nöro-oftalmolojik şikayetler ile fazla salgılanan hormona özgü bulgulardan oluşur; en sık görülen tipler prolaktinoma, akromegaliye yol açan GH adenomları ve ACTH salgılayan Cushing hastalığıdır. Tanı, klinik değerlendirme ve hedefe yönelik hormon ölçümleri ile manyetik rezonans görüntüleme temelinde konur. Tedavide prolaktinomada dopamin agonistleri birinci basamaktır; diğer pek çok olguda endoskopik transsfenoidal cerrahi önceliklidir ve kalıntı/nüks durumunda stereotaktik radyocerrahi veya radyoterapi eklenebilir. Gerekli hallerde medikal tedaviler (somatostatin analogları, GH reseptör antagonisti, kortizol düşürücüler) ve hipopitüitarizm gelişirse hormon replasmanı uygulanır. Nüks riski nedeniyle düzenli uzun dönem izlem önerilir.
Hipofiz Tümörleri Nedir?
Hipofiz tümörleri (hipofiz adenomları), beynin tabanındaki hipofiz bezinde gelişen ve çoğunlukla iyi huylu seyreden oluşumlardır. Bezin vücuttaki pek çok hormonun düzenlenmesinde merkezi rolü olduğundan, tümör büyümesi ya da hormon fazlalığı durumunda önemli sağlık sorunları ortaya çıkabilir. En sık genç-erişkin yaşlarda görülmekle birlikte her yaşta saptanabilir. Adenomlar hormon salgılayan (fonksiyone) veya salgılamayan tipte olabilir.
Hipofiz Tümörlerinin Nedenleri
Hipofiz adenomlarının kesin nedeni bilinmez; çoğu, tek bir hücrenin genetik bozulma sonrası kontrolsüz çoğalmasıyla gelişir. Aile öyküsü genellikle yoktur ancak nadiren MEN1 gibi kalıtsal sendromlar riski artırabilir. Tümörün etkilediği hücre tipine göre klinik tablo değişir.
Hipofiz Tümörleri Belirtileri
Belirtiler yavaş gelişebilir ve iki ana grupta toplanır: kitle (bası) etkisine bağlı şikayetler ve fazla hormon salgılanmasına bağlı değişiklikler.
Bası Belirtileri
- Baş ağrısı
- Görme alanında daralma ve görme netliğinde azalma
- Çift görme, göz hareketlerinde kısıtlılık
- Göz kapağı düşüklüğü ve belirgin halsizlik
Hormon Fazlalığına Bağlı Belirtiler
- Kadınlarda memelerde büyüme ve süt gelmesi (galaktore), adet düzensizliği/amenore, kısırlık
- Erkeklerde cinsel istekte azalma, sertleşme sorunu, kısırlık ve jinekomasti
- El ve ayaklarda büyüme, yüz hatlarında kabalaşma, çene ve alın çıkıklığı (akromegali bulguları)
- Aşırı terleme, hipertansiyon, diyabet, horlama ve uyku apnesi
- Gövdesel kilo artışı, ciltte incelme ve mor çatlaklar, kıllanma artışı, kas zayıflığı (Cushing bulguları)
- Çocuklarda büyüme plakları kapanmadan önce ortaya çıkarsa devlik
Hipofiz Tümörlerinin Çeşitleri
En sık görülen fonksiyone adenomlar prolaktinoma, büyüme hormonu (GH) salgılayan ve akromegaliye yol açan adenomlar ile ACTH salgılayan ve Cushing hastalığına neden olan adenomlardır. Hormon salgılamayan adenomlar ise genellikle kitle etkisiyle belirti verir.
Prolaktinoma
Prolaktin üreten hücrelerden gelişir. Kadınlarda galaktore, adet düzensizliği ve kısırlık; erkeklerde cinsel işlev bozukluğu, infertilite ve jinekomasti görülebilir. Çoğu olgu dopamin agonisti ilaçlara iyi yanıt verir.
Akromegali
Büyüme hormonunun fazla salgılanmasıyla oluşur. El-ayaklarda büyüme, yüz hatlarında kabalaşma, çenede öne çıkıklık, cilt kalınlaşması ve karpal tünel sendromu tipiktir. Sıklıkla hipertansiyon, diyabet, horlama ve uyku apnesi eşlik eder.
Cushing Hastalığı
Hipofizden fazla ACTH salgılanmasına bağlı olarak böbreküstü bezlerinden kortizol üretimi artar. Gövdede yağlanma, yuvarlak yüz, ciltte incelme ve mor çatlaklar, kolay morarma, kıllanma artışı, kas zayıflığı ve kemik ağrıları görülebilir. Cushing sendromunun hipofiz kaynaklı formudur.
Tanı Yöntemleri
Tanıda ayrıntılı öykü ve fizik muayeneyi, ilgili hormon düzeylerinin ölçümü izler. Hipofiz kökenli bir lezyon düşünüldüğünde manyetik rezonans (MR) en duyarlı görüntülemedir; gerekirse bilgisayarlı tomografi ve görme alanı testleri eklenir.
Tedavi Yöntemleri
Tedavi; tümörün tipi, boyutu, hormon aktivitesi ve hastanın genel durumuna göre belirlenir. Prolaktinomada dopamin agonistleri genellikle birinci seçenek tedavidir. Diğer pek çok fonksiyone adenom ve hormon salgılamayan büyük adenomlarda endoskopik transsfenoidal cerrahi ön plandadır. Cerrahi sonrası kalıntı/nüks durumunda stereotaktik radyocerrahi (örneğin Gamma Knife) veya radyoterapi uygulanabilir. GH salgılayan adenomlarda somatostatin analogları ve/veya GH reseptör antagonisti; Cushing hastalığında cerrahi yetersizse kortizolü baskılayan ilaçlar düşünülebilir. Hipopitüitarizm gelişirse uygun hormon replasmanı gerekir.
Endoskopik Cerrahi ve İzlem
Endoskopik yöntem, burun deliklerinden kesi yapmadan uygulandığı için geniş görüş alanı sunar ve iyileşme sürecini hızlandırabilir. Erken tanı, görsel fonksiyonlar ve hormon dengesinin korunması açısından kritiktir. Adenomlar iyi huylu olsa da nüks edebileceğinden düzenli hormon kontrolleri, gerektiğinde görüntüleme ve uzun dönem takip önerilir.
Hipofiz Bezindeki Her Kist Tümör müdür?
Hipofizde saptanan her kistik lezyon tümör değildir. Rathke kesesi kisti gibi doğumsal, iyi huylu kistler rastlantısal olarak tespit edilebilir ve belirti vermiyorsa genellikle izlem yeterlidir.