Churg Strauss Sendromu Nedir? Eozinofilik Granülomatozis Belirtileri ve Tedavisi
Eozinofilik granülomatozis ile polianjit (EGPA), astım ve eozinofili ile karakterize, küçük-orta damarları tutan ANCA ile ilişkili bir vaskülittir. Klinik tablo; solunum yolu semptomları, cilt lezyonları, periferik nöropati, akciğer infiltratları ve özellikle prognostik açıdan kritik olan kardiyak tutulumla çeşitlenir. Tanı; eozinofili, MPO-ANCA (p-ANCA) varlığı, görüntüleme bulguları ve biyopsi ile eozinofil ağırlıklı nekrotizan vaskülit/granülomların gösterilmesine dayanır. Tedavide temel yaklaşım kortikosteroiddir; şiddetli olgularda siklofosfamid veya rituksimab, daha hafif olgularda metotreksat/azatiyoprin, seçilmiş hastalarda ise mepolizumab gibi anti-IL-5 biyolojikleri kullanılabilir. Düzenli izlem, enfeksiyon profilaksisi ve komorbiditelerin yönetimi, relapsların önlenmesi ve organ hasarının sınırlandırılması için gereklidir.
Churg-Strauss (EGPA) Nedir?
Churg-Strauss sendromu, güncel adıyla eozinofilik granülomatozis ile polianjit (EGPA), çoğunlukla astım ve alerjik hastalık öyküsü bulunan bireylerde ortaya çıkan, küçük ve orta çaplı damarları etkileyen nadir bir otoimmün vaskülittir. Hastalık; astım/alerji fazı, eozinofili fazı ve çoklu organları tutabilen vaskülit fazı şeklinde ilerleyebilir.
En sık solunum yolları etkilenir; buna ek olarak cilt, sinir sistemi (periferik nöropati), akciğerler ve kalp gibi organlarda iltihaplanma görülebilir. Erken tanı ve uygun tedavi, kalıcı organ hasarı riskini azaltır.
Churg-Strauss Sendromunun Belirtileri
Belirtiler kişiden kişiye farklılık gösterebilir ve zamanla alevlenme-sönme dönemleriyle seyreder. Aşağıda öne çıkan bulgular yer alır.
- Astım, hışıltı, nefes darlığı
- Kronik sinüzit ve burun polipleri
- Ciltte döküntü, morarmaya meyil
- Kas ve eklem ağrıları
- Uyuşma, karıncalanma veya güç kaybı (periferik nöropati)
- Kalp ve böbrek tutulumu bulguları
Astım ve Solunum Şikayetleri
Astım atakları göğüste sıkışma, hırıltı ve öksürükle seyreder; efor ya da alerjen maruziyetiyle tetiklenebilir. Nefes darlığı istirahatte dahi sürebilir ve yaşam kalitesini düşürebilir.
Kronik Sinüzit ve Alerjik Bulgular
Uzun süren burun tıkanıklığı, yüzde basınç hissi ve geniz akıntısı görülebilir. Alerjik rinitte burun akıntısı, kaşıntı ve hapşırma ön plandadır.
Cilt Belirtileri
Kabarıklık, kızarıklık ve morumsu döküntüler oluşabilir; kaşıntı ve yanma eşlik edebilir.
Eklem ve Kas Ağrıları
Hareketle artan eklem ağrıları, şişlik ve ısı artışıyla birlikte olabilir. Yaygın kas ağrıları ve yorgunluk sık görülür.
Sinirlerde Hasar (Periferik Nöropati)
Eller ve ayaklarda uyuşma, karıncalanma, yanma ve güç kaybı gelişebilir; ileri durumlarda denge sorunları ve ince becerilerde zorlanma görülebilir.
Kalp ve Böbrek Tutulumu
Kalp etkileniminde ritim bozukluğu, göğüs ağrısı ve kalp yetersizliği bulguları görülebilir. Böbrek tutulumunda hipertansiyon, ödem ve idrar değişiklikleri ortaya çıkabilir.
Nedenleri ve Risk Faktörleri
Kesin neden bilinmemekle birlikte bağışıklık sisteminin sağlıklı dokulara karşı aşırı tepkisi, genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyicilerin etkileşimi suçlanmaktadır.
- Otoimmün mekanizmalar ve eozinofil aracılı inflamasyon
- Genetik yatkınlık
- Çevresel maruziyetler (alerjenler, duman, enfeksiyonlar)
Bağışıklık Sistemi Bozuklukları
Eozinofillerin anormal artışı ve ANCA ile ilişkili süreçler damar duvarında iltihaplanmaya yol açabilir.
Genetik Yatkınlık
Bağışıklık yanıtını etkileyen kalıtsal varyasyonlar hastalık gelişimine zemin hazırlayabilir.
Çevresel Faktörler
Sigara dumanı, hava kirliliği, mevsimsel alerjenler ve viral enfeksiyonlar hassasiyeti artırabilir.
Churg-Strauss Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
Tanı, klinik tablo ile laboratuvar, görüntüleme ve biyopsi bulgularının birlikte değerlendirilmesiyle konur; benzer hastalıklardan ayırıcı tanı şarttır.
- Klinik değerlendirme ve fizik muayene
- Kan testleri (eozinofili, inflamasyon belirteçleri, ANCA)
- Görüntüleme (göğüs röntgeni/BT, tutulan organa yönelik incelemeler)
- Doku biyopsisi
Klinik Değerlendirme
Solunum sesleri, cilt lezyonları, nörolojik muayene ve organ tutulumuna yönelik bulgular sistematik olarak incelenir.
Laboratuvar Testleri
Kanda eozinofil yüksekliği, MPO-ANCA (p-ANCA) pozitifliği ve yükselmiş inflamatuvar belirteçler tanıyı destekler.
Görüntüleme
Akciğer infiltrasyonları ve organ etkilenimini saptamak için göğüs görüntülemeleri ve ilgili organ testleri kullanılır.
Biyopsi
Tutulan dokudan alınan örneklerde eozinofil açısından zengin vaskülit ve/veya granülomların gösterilmesi tanısaldır.
Churg-Strauss Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?
Tedavi, hastalığın şiddeti ve organ tutulumuna göre kişiselleştirilir; amaç iltihabı baskılamak, organ hasarını önlemek ve alevlenmeleri azaltmaktır.
Kortikosteroidler
İlk basamak tedavidir. Doz ve kesme şeması hastanın klinik yanıtına göre ayarlanır; yan etkiler açısından düzenli izlem gerekir.
İmmünsüpresif ve Biyolojik Tedaviler
Organ/yaşamı tehdit eden tutulumlarda siklofosfamid veya rituksimab düşünülebilir. Daha hafif olgularda metotreksat veya azatiyoprin idame için kullanılır. Eozinofili ve astım kontrolünde anti-IL-5 tedavileri (ör. mepolizumab) seçilmiş hastalarda yarar sağlayabilir.
İzlem ve Alevlenme Yönetimi
Düzenli klinik değerlendirme, laboratuvar kontrolleri ve görüntüleme ile yanıt ve yan etkiler izlenir; alevlenmelerde tedavi yeniden düzenlenir.
Churg-Strauss Sendromu ile Yaşam
Uzun süreli takip gerektirir. Tedaviye uyum, alevlenme belirtilerini tanıma ve enfeksiyonlardan korunma önemlidir.
Düzenli Kontroller
Kan testleri, organ fonksiyonları ve ilaç yan etkileri periyodik olarak değerlendirilmelidir.
Enfeksiyon Riskini Azaltma
El hijyeni, kalabalıktan kaçınma, güncel aşılama ve hekim önerilerine uyum enfeksiyon riskini düşürür.
Beslenme ve Yaşam Tarzı
Dengeli beslenme, yeterli protein ve lif alımı, düşük tuz-şeker, düzenli egzersiz ve stres yönetimi önerilir; osteoporoz riskine karşı D vitamini/kalsiyum gereksinimi değerlendirilebilir.
Sıkça Sorulan Sorular
EGPA bulaşıcı mıdır?
Hayır. Otoimmün bir süreçtir, kişiden kişiye bulaşmaz.
İlk belirtiler genellikle nelerdir?
Çoğunlukla astım, öksürük ve nefes darlığı ile başlar; zamanla eozinofili ve sistemik bulgular eklenebilir.
Hangi organlar etkilenir?
Akciğerler, sinir sistemi, cilt, kalp ve böbrekler başta olmak üzere çoklu organ tutulumu görülebilir.
Tamamen geçer mi?
Kronik seyir gösterebilir; uygun tedavi ile remisyon sağlanabilir ancak izlem gerektirir.
Yaşam süresi etkilenir mi?
Erken tanı ve etkin tedavi ile yaşam süresi genellikle normaldir; kardiyak tutulum gibi durumlarda yakın takip şarttır.
Hangi bölüme başvurulmalı?
Romatoloji temel başvuru alanıdır; akciğer hastalıkları, kardiyoloji ve nöroloji organ tutulumuna göre sürece dahil olabilir.
Diyetin önemi nedir?
Sağlıklı beslenme inflamasyonu azaltmaya ve tedaviye uyumu artırmaya yardımcıdır; kişiye özel öneriler için diyetisyen desteği alınabilir.
EGPA ile yaşayan kişiler nelere dikkat etmeli?
Düzenli kontrolleri aksatmamak, ilaçları önerildiği şekilde kullanmak, enfeksiyonlardan korunmak ve alevlenme belirtilerinde hekime başvurmak gerekir.