Addison Hastalığı Nedir? Addison Hastalığı Belirtileri ve Tedavisi

Addison hastalığı, adrenal korteksten kortizol ve sıklıkla aldosteron üretiminin azaldığı primer veya sekonder adrenal yetmezlik tablosudur. Primer form çoğunlukla otoimmün destrüksiyonla ilişkiliyken; sekonder form hipofizer ACTH eksikliğine, bazen de dış kortikosteroidlerin ani kesilmesine bağlıdır. Klinik tablo yavaş ilerleyen yorgunluk, kilo kaybı, hiperpigmentasyon (primer), hipotansiyon, tuz isteği ve gastrointestinal yakınmalar ile seyreder; akut dönemde Addison krizi hayatı tehdit eder. Tanıda serum elektrolitleri, kortizol/ACTH düzeyleri, otoantikorlar ve ACTH stimülasyon testi esastır; görüntüleme ile adrenal ve hipofiz değerlendirilir. Tedavi yaşam boyu glukokortikoid ve gerektiğinde mineralokortikoid replasmanı, stres dönemlerinde doz ayarlaması ve krizlerde intravenöz hidrokortizon ve sıvı-elektrolit yönetimini içerir.

Addison Hastalığı Nedir?

Addison hastalığı, böbreküstü bezlerinin (adrenal bezler) kortizol ve çoğu zaman aldosteron hormonlarını yeterince üretememesiyle ortaya çıkan nadir fakat ciddi bir endokrin bozukluktur. Hastalık her yaş ve cinsiyette görülebilir; tedavi edilmediğinde yaşamı tehdit edebilir. Temel tedavi yaklaşımı eksik hormonların replasmanıdır ve acil durumlarda enjeksiyon yoluyla kortikosteroid uygulaması gerekebilir.

Addison Hastalığı Nedenleri

Adrenal bezler böbreklerin üzerinde yer alır ve vücudun stres yanıtı, sıvı-elektrolit dengesi ve metabolizma gibi yaşamsal süreçlerini düzenleyen hormonlar üretir. Korteks kısmı glukokortikoidler (ör. kortizol), mineralokortikoidler (ör. aldosteron) ve küçük miktarlarda androjenler üretir. Kortizol enerji üretimi, bağışıklık cevabının düzenlenmesi ve stres yanıtında; aldosteron ise sodyum-potasyum dengesinde ve kan basıncının sürdürülmesinde kritik rol oynar.

Primer Adrenal Yetmezlik

Adrenal korteksin hasarı sonucu hormon üretiminin düşmesi primer adrenal yetmezliktir. En sık neden otoimmün süreçtir; bağışıklık sistemi adrenal korteksi hedef alır. Tüberküloz, mantar ve diğer enfeksiyonlar, adrenal metastazlar ve bez içi kanamalar da sorumlu olabilir. Kanama gibi ani hasarlarda uyarıcı belirti olmadan Addison krizi gelişebilir. Otoimmün Addison hastalığı olanlarda başka otoimmün hastalıkların eşlik etme olasılığı artmıştır.

Sekonder Adrenal Yetmezlik

Hipofiz bezinin ACTH üretiminin azalması glukokortikoid (ve androjen) azlığına yol açar; bu tablo sekonder adrenal yetmezliktir. Nedenleri arasında iyi huylu hipofiz tümörleri, hipofiz cerrahisi/radyoterapisi ve uzun süre kullanılan kortikosteroidlerin aniden kesilmesi bulunur. Sekonder olgularda genellikle hiperpigmentasyon görülmez; belirgin dehidratasyon ve ağır hipotansiyon daha nadirdir, ancak hipoglisemi eğilimi daha fazladır.

Addison Hastalığı Belirtileri

Belirtiler çoğu zaman sinsi ve yavaş ilerler: yoğun yorgunluk, iştah azalması ve kilo kaybı, baş dönmesiyle seyreden düşük tansiyon, tuz yeme isteği, mide bulantısı, kusma veya ishal, karın-kas-eklem ağrıları, sinirlilik/depresif duygu durum ve kadınlarda vücut tüylerinde azalma görülebilir. Primer olgularda ciltte koyulaşma (hiperpigmentasyon) tipiktir. Hipoglisemi atakları da tabloya eşlik edebilir.

Akut Adrenal Yetmezlik (Addison Krizi)

Enfeksiyon, travma, ameliyat gibi stresler sırasında ani hormon yetersizliği Addison krizine yol açabilir. Şiddetli halsizlik, bilinç değişikliği veya konfüzyon, bel-bacak ağrısı, yoğun karın ağrısı, kusma/ishal, su kaybı, hızlı düşen tansiyon ve şok gelişebilir. Laboratuvarda hiperkalemi ve hiponatremi sık görülür. Bu durum acil tıbbi müdahale gerektirir.

Addison Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?

Tanı süreci öykü ve fizik muayene ile başlar; sodyum, potasyum, glukoz, kortizol ve ACTH düzeylerinin ölçümü ile otoimmün Addison’a yönelik antikor testleri yapılabilir. ACTH stimülasyon testi, sentetik ACTH uygulaması öncesi ve sonrası kortizol yanıtını değerlendirerek adrenal rezervi gösterir. Gerekli durumlarda düşük/uzun süreli ACTH testleri veya glukagon testi tercih edilebilir. İkincil yetmezlik şüphesinde hipofiz MRI, adrenal patolojiler için karın BT görüntüleme istenir.

Addison Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?

Temel yaklaşım hormon replasman tedavisidir. Kortizol eksikliği için hidrokortizon, prednizon veya metilprednizolon; aldosteron eksikliği için fludrokortizon kullanılır. Dozlar mümkün olduğunca fizyolojik (gün içi dalgalanmayı taklit eden) şekilde düzenlenir. Sıcak havalarda, yoğun egzersizde ya da ishal gibi durumlarda hekim önerisiyle tuz alımı artırılabilir. Enfeksiyon, ameliyat veya ağır hastalık gibi streslerde glukokortikoid dozu geçici olarak yükseltilmelidir. Ağızdan ilaç alınamadığında enjeksiyon (intramüsküler/iv) kortikosteroid gerekir; Addison krizi intravenöz sıvılar, elektrolit düzeltimi ve iv hidrokortizon ile tedavi edilir.

Günlük uygun glukokortikoid ve gerekirse mineralokortikoid replasmanı
Stres durumlarında geçici doz artırımı ("stres dozlaması")
Ağızdan alamama durumunda acil enjeksiyon kullanımı
Krizde iv sıvı-elektrolit ve iv hidrokortizon

Yaşam Tarzı Değişiklikleri ve Evde Bakım

Hastalar tıbbi uyarı bilekliği/kartı taşımalı, hekimiyle yazılı bir acil eylem planı hazırlamalı ve yedek ilaçlarını her zaman erişilebilir bulundurmalıdır. Glukokortikoid enjeksiyon kiti taşıma ve kullanım eğitimi önemlidir. Yıllık kontroller aksatılmamalı; eşlik eden otoimmün hastalıklar için düzenli taramalar yapılmalıdır. Gecikmeli salınımlı steroid formları ve deri altı pompalar gibi yeni uygulamalar uygun olgularda semptom kontrolünü iyileştirebilir.

Addison Hastalığı Nasıl Önlenir?

Addison hastalığını tamamen önlemek mümkün değildir; ancak erken tanı, düzenli ilaç kullanımı, stres durumlarında uygun doz ayarlaması, kusma/ishal gibi ilaç alımını engelleyen hallerde hızla tıbbi yardım alma ve acil enjeksiyon kitine erişim, kriz riskini ve komplikasyonları azaltır.